№9G. Углубленный скрининг сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Подробное описание:
Эти лабораторные назначения предназначены для изолированной диагностики одного отдельного звена свертывающей системы крови – тромбоцитарного. Тромбоциты – это небольшие безъядерные клетки крови. Их основной функцией является участие в свертывании крови. Тромбоциты участвуют в остановке кровотечения как из мелких, так и крупных сосудов. Любой контакт тромбоцитов с чем-либо, отличающимся по своим свойствам от выстилающих внутреннюю поверхность сосудов эндотелиальных клеток, активирует их. Тромбоциты изменяют свою форму, у них появляются отростки, в плазму крови из них высвобождаются физиологически активные вещества. Таким образом, за счет адгезии (прилипания) и агрегации (соединения в агломераты) тромбоциты в области повреждения сосуда формируют первичную тромбоцитарную пробку. Высвобождающиеся из тромбоцитов вещества активируют и убыстряют реакции свертывания в плазме крови.
Нарушения тромбоцитарного звена свертывающей системы крови могут быть обусловлены изменением количества или свойств тромбоцитов. Уменьшение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией, увеличение их количества – тромбоцитозом. 

Тромбоцитопении могут вызываться недостаточным образованием тромбоцитов, повышенным их разрушением или потреблением. Состояний, при которых возникают тромбоцитопении много – это онкологические, инфекционные и иммунологические заболевания, анемии, алкогольная болезнь, гиперспленизм (ускоренное разрушение тромбоцитов в селезенке), ангиоматоз, гемангиомы, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС).  

Среди механизмов развития тромбоцитопении большое значение уделяется аутоиммунным процессам, при которых собственная иммунная система организма образует антитела к тромбоцитам. Атакованные антителами тромбоциты активно удаляются из кровотока. Это может происходить как из-за перечисленных выше заболеваний, так и приема многих лекарственных препаратов. Среди последних, выделяют тромбоцитопению, вызванную терапией гепарином. Она возникает из-за образования специфических антител к комплексу гепарина с тромбоцитами. Несмотря на снижение количества тромбоцитов, т.н. гепарин-индуцированные тромбоцитопении (ГИТ) угрожают не кровотечением, а, наоборот, тяжелыми артериальными (т.н. рикошетным) тромбозами. Причина в том, что образующиеся на введенный гепарин антитела атакуют и внутреннюю поверхность сосудистой стенки, вызывая образование пристеночных тромбов. 

Тромбоцитозы (увеличенное количество тромбоцитов), как и тромбоцитопении, тоже возникают при самых разных онкологических, инфекционных и иммунологических заболеваниях. Частой независимой причиной тромбоцитозов является спленэктомия (удаление селезенки) – основного органа, в котором происходит естественное, физиологическое разрушение тромбоцитов. Также тромбоцитоз может развиться на фоне любого воспалительного процесса. 

Изменение свойств тромбоцитов оценивается по их способности к агрегации под воздействием специфических веществ – индукторов агрегации. Исследование свойств тромбоцитов проводится с разными индукторами, каждый из которых может использоваться в разных концентрациях. Результат такого исследования называется агрегатограммой. Ее характеризуют особая форма и численные параметры, которые позволяют сделать вывод о склонности тромбоцитов к чрезмерной или недостаточной агрегации. 

Нарушения функции тромбоцитов могут приводить к худшему их прикреплению в месте повреждения кровеносного сосуда (дефект адгезии), ухудшению взаимодействия и «слипания» тромбоцитов между собой, что необходимо для остановки кровотечения (дефект агрегации), нарушению взаимодействия с содержащимися в плазме крови факторами свертывания. 

Уменьшение количества и/или снижение агрегационной активности тромбоцитов чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) по т.н. микроциркуляторному типу. Это обусловлено тем, что тромбоцитарный гемостаз отвечает за остановку кровотечений в первую очередь из мелких сосудов и капилляров. К проявлениям геморрагического синдрома при нарушениях функций тромбоцитов относятся длительные кровотечения при стоматологических и небольших оперативных вмешательствах, заборе крови для анализов из пальца, мелких травмах, рецидивирующие, длительные, спонтанные кровотечения из десен и слизистых, в т. ч. носовые кровотечения, часто образующиеся гематомы, экхимозы (синяки), телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) и петехиальная сыпь (мелкие кровоизлияния из капилляров кожи), аномально длительные и обильные менструальные кровотечения. В большинстве случаев геморрагический синдром при тромбоцитопении или нарушениях функции тромбоцитов выражен не сильно и редко угрожает жизни. 

Увеличенное количество тромбоцитов, повышение их активности, проявляющееся в чрезмерной склонности к агрегации, способствует развитию артериальных и венозных тромбозов. Считается, что именно повышение активности тромбоцитов в сочетании с другими факторами риска – одна из главных причин образования артериальных тромбов.   

Частым заболеванием, связанным с функцией тромбоцитов и вызывающим нарушения свертывания крови, является болезнь Виллебранда. Возникает она при нарушении образования или качественных изменениях фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда – это высокомолекулярные гликопротеиды (белково-углеводные молекулы большого размера), находящиеся в выстилающих внутреннюю поверхность сосудов эндотелиальных клетках, плазме крови и тромбоцитах. Основных функций у фактора Виллебранда две: 

1) Участие в адгезии (прикреплении) тромбоцитов к области повреждения сосуда и их агрегации («слипании», «склеивании») между собой, необходимом для формирования кровоостанавливающей тромбоцитарной пробки.

2) Защита VIII фактора свертывания крови от преждевременной инактивации за счет его разрушения протеином С – одним из основных естественных антикоагулянтов плазмы крови. Поэтому, в нормальных условиях практически весь VIII фактор связан с фактором Виллебранда. 

При болезни Виллебранда сами тромбоциты не страдают – их количество и характеристики остаются нормальными. Однако их функциональные возможности по остановке кровотечений или участие в образовании тромбов претерпевают серьезные изменения. Именно поэтому, а также потому, что исследование функции тромбоцитов позволяет диагностировать болезнь Виллебранда ее можно рассматривать в «тромбоцитарном» разделе. Болезнь Виллебранда бывает врожденной и приобретенной. Врожденная болезнь Виллебранда – самое распространенное геморрагическое (т.е. приводящее к повышенной кровоточивости) заболевание. Она вызывается генетическим дефектом, который встречается у 1% населения, из которых у 1/3 наблюдаются клинически значимые проявления. 

Известно 3 типа болезни Виллебранда. При 1-м типе имеется частичный дефицит фактора Виллебранда. 3-й тип характеризуется его практически полным отсутствием. 2-й тип обусловлен не количественными, а качественными изменениями фактора Виллебранда и подразделяется на 4 подтипа. Существует также т.н. псевдоболезнь Виллебранда, вызываемая ускоренным удалением фактора Виллебранда из организма. 

Приобретенная болезнь Виллебранда вызывается появлением ингибиторов к фактору Виллебранда. Они могут появляться на фоне онкологических и сердечно-сосудистых заболеваний, системных заболеваний соединительной ткани, гипотиреоза, приема лекарственных препаратов. 

Наиболее часто болезнь Виллебранда проявляется повышенной кровоточивостью, что обусловлено с уменьшением количества или качества фактора Виллебранда. Выраженность геморрагического синдрома может быть различной – от умеренных, незначительных кровотечений, до тяжелых, клинически сходных с гемофилией. Однако, при увеличении количества фактора Виллебранда могут развиваться и противоположные состояния – тромбозы. 

Содержание фактора Виллебранда зависит от группы крови. У людей с 1-ой группой крови содержание фактора Виллебранда наименьшее. Известно, что 4/5 всех пациентов с болезнью Виллебранда имеют именно 1-ю группу крови. По мере «перехода» от 1-ой к 4-ой группе крови содержание фактора Виллебранда постепенно нарастает. Соответственно, возрастает и риск тромбозов, связанных с увеличением его содержания в крови. Возможно поэтому у людей с 1-ой группой крови риск венозных тромбозов и ИБС в 2 раза ниже, чем у остальных. Влияние фактора Виллебранда на развитие тромбозов, учитывая его взаимосвязь с VIII фактором, нельзя недооценивать: у людей с содержанием VIII фактора в 1,5 раза больше среднего риск тромбозов и ИБС возрастает пятикратно. 

Комплекс оптимизирован для углубленного исследования свойств тромбоцитов с учетом влияющих на них генетических и иммунологических факторов. Комплекс предусматривает исследование свойств тромбоцитов всеми возможными в нашей клинике методами для получения максимума информации о состоянии тромбоцитарного звена свертывающей системы крови.

Комплекс не предполагает полной, исчерпывающей оценки состояния свертывающей системы крови, изучения других ее звеньев. 

Комплекс не рекомендован для пациентов, желающих пройти обследование самостоятельно. Получаемая при его выполнении диагностическая информация требует оценки компетентным специалистом. Комплекс не предназначен для самостоятельного мониторинга и оценки Вами эффективности лекарственной терапии.  Может быть назначен или рекомендован врачом нашей клиники в рамках обследования с учетом другой диагностической информации о состоянии Вашего здоровья. 

Комплекс подразумевает, что в случае получения патологических результатов, обнаружения тех или иных отклонений, Вы продолжите обследование, обратившись к специалистам нашей клиники. 
Обращаем Ваше внимание, что, если Вы отказываетесь от предварительного приема врачом нашей клиники, перед выбором этого или любого другого диагностического комплекса необходимо обязательно сообщить администратору об известных Ваших заболеваниях, принимаемых лекарственных средствах и недавних медицинских процедурах.

Исследования в составе комплекса: