Какие бывают нарушения системы гемостаза?

Нарушения системы гемостаза могут быть наследственными, врождёнными, обусловленными генетическими аномалиями, а могут быть приобретёнными, связанными с какими-либо заболеваниями. Нарушения в системе гемостаза могут приводить к дефициту или избыточному содержанию тех или иных компонентов, отклонениям в работе его регуляторных механизмов. Приобретенные изменения в системе гемостаза могут быть вызваны не только заболеваниями, но и естественными физиологическими процессами, например, беременностью. Несмотря на ее естественный, физиологический характер, она тоже может представлять опасность, связанную с повышенным риском тромбоза.

Выделяют нарушения системы гемостаза, ведущие к развитию геморрагического синдрома (повышенной кровоточивости), либо к его противоположности - тромбофилии (склонность к возникновению тромбоза).

Нарушения системы гемостаза можно также классифицировать по тому, связаны они с плазменным звеном гемостаза (коагулопатия) или тромбоцитарным звеном гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитозы и тромбоцитопатии).

Коагулопатии могут быть вызваны дефицитом или избытком факторов свертывания, нарушениями в системе естественных антикоагулянтов и в фибринолитической системе.

В качестве примеров геморрагических заболеваний, ведущих к повышенной кровоточивости, можно привести наследственные врождённые геморрагические коагулопатии. Это нарушения, связанные с плазменным звеном системы гемостаза, которые проявляются дефицитом факторов свертывания крови.

К ним, например, относятся гемофилия А (дефицит VIII-го фактора), гемофилия B (дефицит IX-го фактора), Болезнь Хагемана (дефицит XII-го фактора), болезнь Стюарта-Прауэра (дефицит X-го фактора), гемофилия-С (устаревшее название, дефицит XI-го фактора), гипопротромбинемия (дефицит протромбина - II-го фактора свертывания), гипофибриногенемия (дефицит фибриногена - I-го фактора свертывания) и т.д. Встречаются также комбинированные дефициты, связанные с одновременной нехваткой нескольких факторов свертывания крови.

Еще одним распространенным геморрагическим заболеванием является болезнь Виллебранда. Дефицит фактора Виллебранда, участвующего в адгезии и агрегации тромбоцитов, также ведет к ускоренному разрушению VIII-го фактора свертывания, что способствует развитию геморрагического синдрома. Избыточное содержание в крови фактора Виллебранда, напротив, повышает риск тромбоза, что связанно с повышением активности VIII–го фактора свертывания и агрегантной активности тромбоцитов.

Также геморрагические заболевания могут быть вызваны нарушениями тромбоцитарного звена, связанными с уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) или нарушением их функциональной активности (тромбоцитопатией).

Приобретенные нарушения системы гемостаза, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, могут быть вызваны снижением содержания в крови факторов свертывания или появлением ингибиторов к ним. Часто это наблюдается на фоне тяжелых заболеваний печени или дефицита витамина К. Также к приобретенным нарушениям гемостаза, ведущих к кровоточивости, относятся тромбоцитопении, возникшие на фоне аутоиммунных заболеваний или некоторых видов лекарственной терапии.

Еще одной причиной повышенной кровоточивости может быть избыточная активность фибринолитической системы крови. Кровотечение, в т.ч. сильное, может быть легко спровоцировано самолечением с использованием доступных антикоагулянтов и антиагрегантов. Нужно помнить, что антиагрегантным действием, подавляющим активность тромбоцитов и способным вызвать кровотечение, обладают многие анальгетики и жаропонижающие. Поэтому назначение и использование лекарственных средств, обладающих антикоагулянтным или антиагрегантным действием, возможно только под лабораторным контролем.

Нарушения, ведущие к риску тромбозов (тромбофилии), более разнообразны и представляют большую опасность для здоровья, чем геморрагические состояния. Они также могут иметь врожденный или приобретенный характер.

Врожденные тромбофилии могут быть связаны с дефицитом защищающих от тромбозов наших собственных естественных антикоагулянтов – антитромбина III, протеинов С и S, повышенным содержанием факторов свертывания и мутациями кодирующих их генов, тромбоцитозом и повышением агрегантной активности тромбоцитов, снижением фибринолитической активности крови, нарушением обмена фолатов с повышением содержания гомоцистеина, нарушениями липидного обмена.

Приобретенные тромбофилии часто связаны с дефектами тех же регуляторных механизмов, что и врожденные, но имеют другие причины. Это могут быть болезни печени и почек, различные аутоиммунные, сердечно-сосудистые, инфекционные, злокачественные и эндокринные заболевания, прием оральных контрацептивов, гормональная терапия и прием некоторых лекарственных препаратов, неправильный образ жизни, хирургические операции.