301.0304. С1-эстеразный ингибитор

Синонимы

С1-ингибитор, С1 ингибитор комплемента, C1-inh.

Краткое описание

С1-эстеразный ингибитор — циркулирующий в крови белок острой фазы. Он служит защитой от произвольной активации системы комплемента. Изменение активности С1-ингибитора может говорить о серьезных нарушениях в работе иммунной системы. 

Исследуемый биоматериал

Кровь из вены.

Подготовка к исследованию

В течение суток перед забором крови нужно исключить употребление жирной пищи. 30 минут перед забором крови нужно соблюдать покой, не нервничать, не курить. 

Читать подробнее о Правилах подготовки к лабораторным исследованиям

Факторы, влияющие на результаты

Повышение показателя возможно у пациентов, болеющих острыми инфекциями. После выздоровления содержание в крови С1-эстеразного ингибитора нормализуется.

Читать подробнее о Факторах, влияющих на результат лабораторных исследований

Подробная информация об исследовании

Система комплемента — это иммунная защита организма, включающая 9 белков. C1-эстеразный ингибитор является единственным ингибитором для компонентов комплемента C1r и C1s, активация которых происходит на начальном этапе классического пути активации комплемента. За счет этого C1-ингибитор предотвращает чрезмерную активацию системы комплемента. 

Кроме того, C1-ингибитор является физиологически наиболее важным ингибитором активированных факторов свертывания XI и XII, калликреина и плазмина, быстро и необратимо образуя неактивные комплексы с каждым из них. Таким образом, C1-ингибитор является наиболее важным регулятором контактной фазы свертывания крови.

Одно из заболеваний, связанных со снижением уровня С1-эстеразного ингибитора — ангионевротический отек, обусловленный повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. 

Показания к назначению

Обследование показано пациентам с ангионевротическим отеком, при аутоиммунных процессах в организме, симптомах системной красной волчанки (СКВ), необъяснимых нарушениях свертывания крови. 

Референсный интервал

70-130%

Интерпретация результата

Повышенные значения определяются у пациентов с острыми инфекциями. Снижение показателя возможно при системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях, септическом состоянии, ангионевротическом отеке. 

Приобретенные состояния дефицита возникают при злокачественных заболеваниях, циррозе печени, преэклампсии, пневмонии и других инфекционных заболеваниях. Определение C1‑ингибитора, кроме того, показано для контроля заместительной терапии C1‑ингибитором, а также для контроля терапии андрогенами.

Метод исследования

Фотометрический

Единицы измерения

% (проценты)

Используемое оборудование

Автоматический коагулометр «CS-2000» («Sysmex», Япония) и автоматический коагулометр «CA-660» («Sysmex», Япония).