Синонимы

vWF Ag: RCo

Краткое описание

Исследование функциональной (агрегантной и адгезивной) активности фактора Виллебранда в присутствии антибиотика ристоцетина и инактивированных тромбоцитов.

Исследуемый биоматериал

Кровь из вены.

Подготовка к исследованию

Пациент не должен принимать пищу за 8-12 часов перед визитом в лабораторию, можно только пить воду без газа. За день до сдачи анализов необходимо избегать стресса, физических нагрузок, смены режима дня, питания, приема алкоголя. 30 минут перед забором крови нужно соблюдать покой, не нервничать, не курить. Пациент обязан сообщить медицинскому персоналу о получаемых им лекарственных препаратах.

Факторы, влияющие на результаты

Как и в случае большинства других исследований свертывающей системы крови, для получения правильного результата необходимо, чтобы анализ был выполнен в течение 4-х часов после забора крови. Необходимо исключить транспортировку и хранение образцов крови. Получение достоверного результата спустя 4 часа после забора крови в реальных условиях сомнительно и маловероятно. При заборе крови желательно исключить использование игл малого диаметра. Необходимо избегать длительного наложения жгута, сокращая это время до минимально возможного. Применение обычных шприцов для взятия крови вместо вакуумных систем или забор капиллярной крови из пальца абсолютно не допустимо. Если пациенту назначены и другие исследования, забор крови для них выполняется в первую пробирку, а для оценки свертывающей системы крови в последующие. Гемолиз, относительный недостаток цитрата натрия при низком гематокрите ведут, к погрешности измерения и плохой воспроизводимости результатов.

Подробная информация об исследовании

Исследование основано на взаимодействии инактивированных формалином тромбоцитов с фактором Виллебранда в присутствии антибиотика ристоцетина (ристомицина). Обработанные формалином тромбоциты утрачивают способность к агрегации под действием физиологических индукторов (АДФ, адреналина, коллагена, арахидоновой кислоты, тромбина), но сохраняют способность к ней в присутствии ристоцетина.

Ристоцетин не относится к физиологическим, эндогенным индукторам агрегации. В лабораторных условиях он связывается с одним из участков молекулы Виллебранда и GPIb-V-IХ рецепторами тромбоцитов, что резко увеличивает сродство между фактором Виллебранда и тромбоцитарной мембраной. Добавление ристоцетина и инактивированных формалином тромбоцитов к исследуемой плазме крови ведет к развитию тромбоцитарной агрегации, интенсивность которой зависит от концентрации и функциональной полноценности фактора Виллебранда. Ристоцетин и инактивированные тромбоциты играют при этом роль лабораторных реагентов, позволяющих исследовать активность фактора Виллебранда в образце крови пациента. Соотношение ристоцетин-кофакторной активности и концентрации антигена фактора Виллебранда позволяет получить дополнительную информацию о функциональной полноценности его молекул.

Показания к назначению

Обследование назначают для диагностики болезни Виллебранда, определения подтипов болезни Виллебранда, выяснения причин развития геморрагического синдрома. Исследование актуально для пациентов с повышенной кровоточивостью и нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Референсный интервал

70-130%

Интерпретация результата

Диагностическое значение имеет как снижение, так и повышение ристоцетин-кофакторной активности и ее соотношение с концентрацией фактора Виллебранда. При 1 и 3 типе болезни Виллебранда снижение ристоцетин-кофакторной активности обусловлено исключительно уменьшением концентрации фактора Виллебранда в крови.

При 2 типе болезни Виллебранда, характеризующимся качественными изменениям его молекул и уменьшением количества мультимерных форм, ристоцетин-кофакторная активность может снижаться или повышаться непропорционально концентрации фактора Виллебранда. В частности, непропорциональное снижение ристоцетин-кофакторной активности наблюдается при 2А и в особенности 2М типе болезни Виллебранда. 2В тип болезни Виллебранда отличается развитием тромбоцитарной агрегации даже при низкой концентрации ристоцетина.

Чаще всего снижение ристоцетин-кофакторной активности при нормальной концентрации фактора Виллебранда указывает на дефицит в плазме крови его высокомолекулярных форм, обладающих максимальной агрегационной и тромбогенной активностью.

Метод исследования

Турбидиметрический

Единицы измерения

% (проценты).

Используемое оборудование

Автоматический коагулометр «CS-2000» («Sysmex», Япония).