301.0504. Определение фактора VIII свертывания крови

Исследуемый биоматериал
Кровь из вены.


Синонимы
Антигемофилический глобулин А, АГФ.


Краткое описание
VIII фактор свертывания крови играет важную роль во внутреннем пути свертывания крови. Его определение используется для диагностики гемофилии А и различных приобретенных нарушений системы гемостаза. 


Подготовка к исследованию
Пациент не должен принимать пищу за 8-12 часов перед визитом в лабораторию, можно только пить воду без газа. За день до сдачи анализов необходимо избегать стресса, физических нагрузок, смены режима дня, питания, приема алкоголя. 30 минут перед забором крови нужно соблюдать покой, не нервничать, не курить. Пациенту необходимо обязательно сообщить медицинскому персоналу о получаемых им лекарственных препаратах. 


Читать подробнее о Правилах подготовки к лабораторным исследованиям


Факторы, влияющие на результаты
Для получения правильного результата необходимо, чтобы анализ был выполнен в течение 2-х часов после забора крови. Необходимо исключить транспортировку и любое хранение образцов крови. Получение достоверного результата спустя 2 часа после забора крови в реальных условиях сомнительно и маловероятно. При заборе крови нужно исключить использование игл малого диаметра. Необходимо избегать длительного наложения жгута, сокращая это время до минимально возможного.

Применение обычных шприцов для взятия крови вместо вакуумных систем или забор капиллярной крови из пальца абсолютно не допустимо. Если пациенту назначены и другие исследования, забор крови для них выполняется в первую пробирку, а для оценки свертывающей системы крови в последующие. 

 
Сдавать анализ не рекомендуется во время менструации. Также на результат может влиять гепаринотерапия и употребление оральных контрацептивов. 


Читать подробнее о Факторах, влияющих на результат лабораторных исследований


Подробное описание исследования
VIII-ой фактор свертывания интезируется в печени, почках, селезенке, эндотелиальных клетках, лейкоцитах. Ген, кодирующий синтез VIII-го фактора свертывания расположен в Х-хромосоме и составляет 0,1% всей ее массы. В крови VIII-ой фактор находится в комплексе с фактором Виллебранда – одним из самых больших белков плазмы крови. Фактор Виллебранда стабилизирует и защищает VIII-ой фактор свертывания от преждевременной протеолитической инактивации, увеличивая время его жизни до 12-24 часов. Инактивация VIII-го фактора происходит под действием протеина-С - одного из естественных антикоагулянтов организма. При активации свертывающей системы крови, VIII-й фактор совместно с IX-м фактором образуют т.н. «теназный» комплекс. «Теназный» (от англ ten - десять) комплекс получил свое название потому, что он активирует X фактор свертывания крови. Х фактор совместно с V фактором образует фермент протромбиназу, которая обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин превращает растворимый белок фибриноген в нерастворимый фибрин – главный компонент тромба.  

Возможны как снижение, так и повышение активности VIII-го фактора свертывания. Недостаточная активность VIII фактора встречается чаще. Она может быть связана с нарушением его синтеза, ускоренным распадом, избыточным потреблением или появлением ингибиторных антител.

Врожденное нарушение синтеза VIII фактора ведет к развитию гемофилии А. Гемофилия А – это наиболее распространенная геморрагическая коагулопатия. Из-за того, что ген, кодирующий синтез VIII-го фактора свертывания сцеплен с Х-хромосомой, болеют гемофилией А чаще всего мужчины, а женщины являются носителями этого заболевания. Клинические проявления гемофилии А у женщин встречаются редко. 

Существуют несколько классификаций гемофилии по тяжести ее проявления. Все они основаны на определении активности VIII фактора свертывания крови. Согласно классификации, предложенной Всемирной федерацией гемофилии тяжелая форма соответствует активности VIII фактора <1%, средняя – 1-5% и легкая – 5-30%. При тяжелой форме гемофилии А угрожающие жизни кровотечения могут развиваться даже при незначительных травмах.

 Минимальная активность VIII фактора, необходимая для поддержания гемостатического потенциала – 30-35%. Существенное снижение активности VIII фактора сопровождается длительными кровотечениями после травм, кровоизлияниями в суставы, мышцы, различные органы и ткани.

Возможно развитие т.н. ингибиторной формы гемофилии А, при которой в крови появляются антитела к VIII фактору свертывания. Это достаточно распространенное состояние. Причиной его часто становится терапия геморрагического синдрома концентратами факторов свертывания, к которым собственная иммунная система организма начинает образовывать антитела. 

Снижение концентрации VIII фактора может быть связано с его избыточным потреблением (коагулопатии потребления, в частности, ДВС-синдром).
Активность VIII фактора может возрастать при острофазовых реакциях, беременности и лечении эстрогенными препаратами.

 
Повышение активности VIII фактора более 175% расценивается как фактор, угрожающий развитием тромбозов.


Показания к назначению
Определение активности VIII фактора назначается преимущественно для диагностики гемофилии. Этот диагноз можно заподозрить при гемофилии у близких родственников, а также при спонтанных  кровотечениях. Возможное снижение активности VIII-го  фактора свертывания можно заподозрить в случае длительных кровотечений при стоматологических и небольших оперативных вмешательствах, после инъекций, забора крови для анализов, мелких травм, рецидивирующих, длительных, спонтанных кровотечений из десен и слизистых, в т.ч. носовых кровотечений, часто образующихся гематом, экхимозов (синяков), гемартрозов (кровоизлияний в суставы), геморрагических инфарктов/инсультов, аномально длительных и обильных менструальных, маточных, послеродовых, желудочно-кишечнхе, геморроидальных кровотечений, частого обнаружения крови в моче (гематурия) и кале, анемии, проявлений такой симптоматики у близких родственников. Также обследование назначается в комплексе диагностических мероприятий при нарушении свертываемости крови и необъяснимом удлинении АЧТВ. 


Референсный интервал
Нормальная активность VIII фактора — от 70 до 150%


Интерпретация результата
Снижение активности VIII-го фактора свертывания характерно для заболеваний печени, сопровождающихся снижением ее белоксинтетической функции, гемофилии А, выраженной активизации свертывающей системы крови, ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, аутоиммунных заболеваний.  Повышение активности VIII фактора возможно при воспалительных и инфекционных заболеваниях, беременности, психоэмоциональных нагрузках, приеме оральных контрацептивов.


Метод исследования
Клоттинговый.


Единицы измерения
% (проценты).


Используемое оборудование
Автоматический коагулометр «CS-2000i» («Sysmex», Япония) и автоматический коагулометр «CA-660» («Sysmex», Япония).